El síndrome
de hipoventilación central congénita.
Se trata de
una rara enfermedad, la cual recibe su nombre debido a la relación con la
mitología germánico-escandinava.
¿Y porque
no un poco de cultura general y datos médicos interesantes para este caso en
especial?
Se trata de
una ninfa, llamada Ondina...
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| "Ondine" por John William Waterhouse |
La cual
como todas las ninfas, permanecía bella y joven eternamente, esperando amor y
esperando a dar a luz al hijo de algún mortal que enamorándose de ella y embarazándola,
le quitase su magia y su no envejecimiento (lo cual no esta nada padre ya que
las ninfas son equivalentes a las modelos de Victoria’s Secret de hoy en día).
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| Añadir leyenda |
Poco después
de parir a su primogénito, Ondina comenzó a envejecer. Palemon al no sentirse atraído
de igual forma por Ondina, desapareció un día, hasta que ella misma lo encontró
con una mujer mas joven, la cual Palemon
había conocido en la corte.
Habiendo
sacrificado su belleza extrema y juventud por este hombre, se llenó de coraje y
rabia y con el resto de la magia que le quedaba, bastó para que conjurara su
maldición. “Que el amor eterno que le juraron en cada respiración conciente
fuera así, mientras estés despierto respirarás, pero no podrás dormir, porque
esa respiración te matará” .
¿Pero en que consiste esta enfermedad entonces?
Basta ya de mitología y expliquemos un poco el porque sucede
esta enfermedad.
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| Bulbo raquideo, puente o médula oblongada mostrando los centros de control respiratorio |
Nuestro sistema nervioso central, es decir nuestro cerebro y
le medula espinal, contienen diferentes núcleos, es decir diferentes conjuntos
neuronales, capacitados para llevar a cabo diferentes actividades nerviosas en
el cuerpo.
A nivel del bulbo raquídeo, se encuentran los núcleos del
control autónomo de la respiración.
El subcentro neumotaxico, dividido en dos, el núcleo
parabraceal y el nucleo de Köllinger Fuse, estos se encargan del “timing”
respiratorio, es decir, se encargan de que haya una secuencia y un orden entre
una inspiración-expiración y la siguiente inspiración.
Hay dos grupos más, el grupo dorsal y el grupo ventral
respiratorios. Ubicados en el puente del mesencefalo. Estos, junto con el
complejo Pre-Botzinger, trabajan para darle un ritmo a la respiración,
conformando el centro de control respiratorio.
Concientemente y en todo momento, nos encontramos
respirando, sin embargo no a todas horas enfocamos nuestra mente a respirar, es
decir, no estamos pensando todo el día en “voy a respirar”, “respira”, “saca el
aire”… Cuando dormimos, nuestra respiración esta controlada por estos núcleos nerviosos,
los cuales coordinan el ritmo y la alternancia de inspiración-expiración.
El complejo Pre Botzinger y sus neuronas, descargan energía eléctrica
en promedio 20 veces por minuto. Estas descargas o impulsos nerviosos son los
causantes de que la respiración autónoma se lleve a cabo.
¿Qué tienen entonces los pacientes con síndrome de hipoventilación
central?
Bueno pues los pacientes que nacen con ello tienen un
desorden genético, un error cromosómico, el cual causa que estos centros estén
afectados y no trabajen de manera normal. El resultado es la muerte del neonato
al momento de dormir.
En pacientes adultos o de edades que no sean neonatales, la
causa más frecuente y más factible son traumatismos a nivel de medula espinal,
cuello, o cráneo. Por ejemplo un accidente automovilístico, e una causa
frecuente de lesiones espinales.
¿Miedo al dormir entonces?
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